肺孢子菌肺炎

更新时间:2024-08-12 23:37

肺孢子菌肺炎,又称卡氏肺孢子虫肺炎,卡氏肺囊虫肺炎,是由肺孢子菌引起的间质性浆细胞性肺炎,为条件性肺部感染性疾病。本病20世纪50年代前仅见于早产儿营养不良婴儿,近10年来随着免疫抑制剂的应用,肿瘤化疗的普及,尤其是HIV感染的出现,发病率明显上升,已成为HIV感染患者最常见的机会感染与致死的主要病因。

病因

肺孢子菌(PCP)为单细胞生物,长期以来被划归为原虫,称为卡氏肺孢子(囊)虫。1988年通过对其核糖体小亚基rRNA的序列分析证实其属于真菌,更名为肺孢子菌,感染人类的被命名为伊氏肺孢子菌。肺孢子菌主要有包囊滋养体两种形态。滋养体为可变多形体,有细足和伪足形成,类似阿米巴。包囊呈圆形,直径4~6微米,囊壁内含有囊内小体(或称子孢子),完全成熟的包囊内一般为8个,包囊是重要的诊断形态。肺孢子菌寄生部位限于肺泡腔,成熟包囊进入肺泡后破裂,囊内小体脱囊后发育为滋养体,滋养体紧贴肺泡上皮寄生,增殖,包囊多位于肺泡中央。

临床表现

本病潜伏期为4~8周。AIDS患者的潜伏期较长,平均为6周,甚至可达1年。流行性婴儿型(经典型)流行于育婴机构。起病缓慢,先有厌食、腹泻、低热,以后逐渐出现咳嗽呼吸困难,症状呈进行性加重,未经治疗病死率为20%~50%。儿童-成人型(现代型)起病较急,开始时干咳,迅速出现高热、气促、发绀,肺部体征甚少,可有肝脾肿大。从起病到诊断,典型的为1~2周,接受大剂量激素治疗者,病程短促,可于4~8天死亡。并发AIDS患者病程较为缓慢,渐进,先有体重下降、盗汗,淋巴结肿大,全身不适,继而出现上述呼吸道症状,可持续数周至数月。未经治疗者全部死于呼吸衰竭。本病症状严重,但肺部体征较少,多数患者肺部听诊无异常,部分病人可闻及散在湿啰音

检查

1.血液学检查

白细胞计数增高或正常,与基础疾病有关。嗜酸性粒细胞轻度增高。血清乳酸脱氢酶常增加。

2.血气和肺功能

动脉血气分析常有低氧血症呼吸性碱中毒肺功能检查肺活量减低。肺弥散功能低于70%估计值

3.病原学检查

痰、支气管肺泡灌洗液经纤维支气管镜肺活检特异性的染色如吉姆萨染色、亚甲胺蓝染色、Gomori大亚甲基四胺银染色,查获含8个囊内小体的包虫为确诊依据。

4.血清学检查

常见的方法有对流免疫电泳检测抗原,间接荧光试验,免疫印迹试验。检测血清中抗体及补体结合试验等,但缺乏较好的敏感性和特异性,尚不能用以诊断肺孢子菌病

5.X线表现

此种检查是非特异性的,部分患者胸部X线可正常。典型的X线表现为弥漫性肺间质浸润,以网状结节影为主,由肺门向外扩展。病情进展,迅速发展为肺泡实变,病变广泛而呈向心性分布,与肺水肿相似。在实变病灶中夹杂有肺气肿和小段肺不张,以肺的外围最明显。罕有气胸胸腔积液等胸膜病变。亦有以局限性结节阴影,单侧浸润为表现。

诊断

对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断,病原学检查可以确诊,痰找病原体阳性率极低,可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰支气管肺泡灌洗(BAL)和经纤维支气管镜肺活检阳性率可达80%~100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子菌,可用于早期诊断。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。

治疗

1.一般治疗

该病死亡率高,但早期治疗反应较好,多数可以得到恢复,故关键在于早期诊断和治疗。患者应卧床休息,增加营养,纠正水电解质紊乱和缺氧,经鼻或面罩给氧,FiO2(吸入氧浓度)<50%时,动脉血氧分压在9.32kPa(70mmHg)以上,严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用,但对严重弥漫性病变者,尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素,如泼尼松龙

2.病因治疗

磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异恶唑)是较为理想的治疗药物,有一定疗效,AIDS病人半数以上可出现药物副反应

3.喷他脒

对肺孢子菌有致死作用,但副反应发生率可达50%。缺点是毒副反应大,主要为肾毒性。主张常规药物不能耐受和无效时用,仍可取得一定疗效。

AIDS患者,应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶或喷他脒疗程要长,为3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似,但药物副作用的发生率和严重性更明显,复发率可高达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者,可用下列药物:①氨苯砜加甲氧苄啶(TMP);②二氟甲基乌氨酸;③克林霉素伯氨喹

预后

肺孢子菌肺炎(PCP)是艾滋病患者最常见的机会性感染,且为其主要致死原因。

预防

注意免疫抑制者与患者的隔离,防止交叉感染。对高危人群应密切注意观察。对有发生卡氏孢子虫感染危险的病人,应用药物预防,可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发。喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。

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